Хемохроматоза - симптоми, причини и лечение

Хемохроматоза ае заболяване, когато нивата желязо и в тялото прекомерно.Ако не се лекува, желязото ще се натрупа в органите на тялотои спусъксериозно заболяване, като сърдечна недостатъчност.

Желязото е основен минерал за организма. Една от неговите роли е да произвежда хемоглобин, вещество в червените кръвни клетки, което функционира да свързва и пренася кислород в тялото.

Желязото се получава от тялото с храната, която ядем. Въпреки това, при пациенти с хемохроматоза желязото от храната ще се абсорбира в излишък и не може да бъде изведено от тялото.

Това състояние води до натрупване на желязо в черния дроб, сърцето, панкреаса и ставите. Ако натрупването на желязо става непрекъснато, тези органи ще бъдат повредени.

Симптоми на хемокроматоза

Хемохроматозата често не предизвиква симптоми. Когато се появят симптоми, обикновено на възраст 30-50 години. Само малка част от пациентите с хемохроматоза са имали симптоми на възраст 15-30 години.

При жените излишното желязо в организма може да се разпилява чрез менструална кръв, така че симптомите на това заболяване обикновено се проявяват едва след менопаузата.

Като цяло симптомите на хемохроматозата са:

  • Слаби
  • Болки в ставите
  • Стомашни болки
  • Намалено сексуално желание
  • Косопад на тялото
  • Сив цвят на кожата
  • Отслабване
  • замаяност
  • Сърдечен пулс

Ако продължи в дългосрочен план, хората с хемохроматоза могат да изпитат:

  • Артрит
  • Импотентност
  • Диабет
  • Цироза
  • Сърдечна недостатъчност

Кога зтекущи до ддобре

Пациентите с определени заболявания, които изискват дълготрайни кръвопреливания, като таласемия, трябва да се консултират с лекар относно риска от хемохроматоза като страничен ефект при продължително кръвопреливане.

Незабавно се консултирайте с лекар, ако се появят симптоми на хемохроматоза, особено ако имате членове на семейството, които страдат от хемохроматоза.

Ако вие или вашият партньор имате член на семейството, който страда от хемохроматоза, говорете с Вашия лекар за възможността за развитие на това заболяване при Вашето дете. Ако е необходимо, преди да планирате бременност. Говорете и с Вашия лекар как да го предотвратите.

Причини за хемохроматоза

Основната причина за хемохроматозата е аномалия или мутация в ген, който регулира усвояването на желязо от организма. Тази генна мутация може да бъде наследена и от двамата родители, въпреки че родителите не показват симптоми на хемохроматоза.

Хемохроматозата може да бъде причинена и от автоимунни заболявания, при които желязото се натрупва бързо в черния дроб, особено по време на развитието на плода. Това състояние може да причини преждевременна смърт при новородени.

В допълнение към наследствеността и автоимунните заболявания, хемохроматозата може да бъде предизвикана и от няколко други състояния, като например:

  • Преливане на кръв в дългосрочен план, например пациенти с таласемия.
  • Хронична бъбречна недостатъчност, която вече е в етап на диализа.
  • Хронично чернодробно заболяване, например хепатит С или мастен черен дроб.

Хемодиагностикакравтоматичен

За да определи дали дадено лице има хемохроматоза, лекарят първо ще попита за изпитваните симптоми и дали има семейство на пациент, който страда от хемохроматоза. След това лекарят ще извърши физически преглед, особено коремната област, за да установи подуване на черния дроб и далака.

Ако се подозира, че пациентът има хемохроматоза, лекарят ще вземе проба от кръвта на пациента. Чрез кръвен тест лекарят може да определи нивото на желязо в кръвта.

Ако тестът покаже необичайни резултати, лекарят ще извърши генетични тестове, за да провери за генни мутации. За да види въздействието на хемохроматозата върху определени органи и да види възможността за други заболявания, лекарят ще извърши прегледи:

  • Тест за чернодробна функция
  • Образна диагностика с ЯМР
  • Вземане на проби от тъкан от черния дроб (чернодробна биопсия)

В допълнение към прегледа на пациента, изследването може да се извърши и върху други членове на семейството, които също могат да страдат от хемохроматоза, но нямат или не са имали симптоми.

Н Лечениеемокроматоза

Лечението на хемохроматозата има за цел да възстанови и поддържа нормалните нива на желязо в организма, както и да предотврати увреждането на органите и усложненията поради натрупването на желязо. Някои действия, предприети от лекарите за лечение на хемохроматоза, са:

Хвърляне на кръв

Процесът на отстраняване на кръв или флеботомия направено като кръводаряване. Колко често и колко кръв се отстранява, зависи от възрастта на пациента и тежестта на хемохроматозата.

Някои страдащи първоначално преминават този процес веднъж или два пъти седмично. След като нивото на желязо в кръвта се нормализира, уринирането се извършва на всеки два или четири месеца.

За подпомагане на лечебния процес на пациентите е забранено да консумират храни или напитки, които могат да увеличат желязото в организма, като витамин С, добавки с желязо, алкохолни напитки и сурова риба и миди.

Дайте oлекарство

Лекарите ще дават лекарства под формата на хапчета или инжекции, за да помогнат за свързването и премахването на излишното желязо в организма чрез урина или изпражнения. Това лекарство се нарича хелация, пример е деферипрон. Лекарството се дава, ако пациентът има състояние, което го прави неспособен да се подложи на изхвърляне на кръв, например страда от таласемия или сърдечно заболяване.

Усложнения на хемохроматозата

Нелекуваната хемохроматоза може да причини натрупване на желязо в няколко органа на тялото. В резултат на това пациентите могат да получат редица от следните заболявания:

  • Репродуктивни проблеми, като импотентност при мъжете и менструални нарушения при жените.
  • Увреждане на панкреаса, което може да предизвика диабет.
  • Цироза или образуване на белези в черния дроб.
  • Нарушения на сърцето, като аритмии и сърдечна недостатъчност.

$config[zx-auto] not found$config[zx-overlay] not found