Пемфигус - симптоми, причини и лечение

Pemphigus или pemphigus vulgaris е сериозно кожно заболяване, характеризиращо се с мехури по кожата, вътрешността на устата, носа, гърлото и гениталиите. Мехурчетата се счупват лесно и оставят белези, които са предразположени към инфекция.

Пемфигусът е рядко заболяване, но може да причини смърт, ако не се лекува. Пемфигусът се среща по-често при хора на възраст 50-60 години, въпреки че може да се появи на всяка възраст. Имайте предвид, че това кожно заболяване не е заразно.

Причини за пемфигус

При хора с пемфигус имунната система произвежда антитела, които се обръщат срещу здрави клетки в кожата и други слоеве на тялото. Това състояние се нарича автоимунно. Обикновено антителата функционират, за да атакуват вредни организми, като вируси или бактерии.

Не е известно точно какво го причинява, но се подозира, че пемфигусът се задейства от употребата на лекарства, като:

  • Рифампицин.
  • Антибиотици, например цефалоспорини.
  • Нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС).
  • Висока кръвна група ACEинхибитор, например каптоприл.

Други фактори, за които се смята, че предизвикват пемфигус, са:

  • Стрес.
  • UV излагане.
  • Изгаряния.
  • Инфекция.
  • Възраст.
  • Страдащи от други автоимунни заболявания, особено Миастения гравис итимома.

Симптоми на пемфигус

Симптомите на пемфигус са мехури по кожата, които са склонни към разкъсване, оставяйки ранички. Мехурите могат да бъдат болезнени, но не и сърбящи. Може да е и обратното, сърбящо, но не и болезнено. Блистери могат да се появят в следните области:

  • Рамо.
  • Гръден кош.
  • Обратно.
  • Вътрешността на очите, носа, устата, гърлото, белите дробове и гениталиите.

Мехурчетата могат да изглеждат малки, след което да се увеличават постепенно. С течение на времето блистерите ще се размножават и ще покрият лицето, скалпа и цялото тяло.

Наличието на мехури в устата може да предизвика усещане за парене при хранене, пиене или миене на зъбите. Гласът на пациента също може да стане дрезгав поради мехури в гърлото.

Диагностика на пемфигус

Много състояния могат да причинят мехури по кожата. Следователно, лекарят ще извърши прегледи, за да диагностицира правилно пемфигуса, включително:

  • кръвен тест. Правят се кръвни изследвания за откриване на антитела, които причиняват пемфигус.
  • Биопсия. Дерматологът ще вземе проба от кожната тъкан от блистера за изследване под микроскоп.
  • Ендоскопия.При хора с пемфигус лекарят ще извърши наблюдение или ендоскопия, за да види раната в гърлото.

Лечение на пемфигус

Лечението с пемфигус има за цел да облекчи симптомите и да предотврати усложнения. За да бъде по -ефективно, лечението трябва да започне възможно най -рано. Лечението може да се извърши с лекарства или специални мерки. При лек пемфигус, причинен от употреба на наркотици, мехурчетата могат да заздравеят сами след прекратяване на лекарството.

За лечение на пемфигус лекарите могат да дават няколко вида лекарства. Лекарството може да се прилага самостоятелно или в комбинация с други лекарства, в зависимост от тежестта. Някои видове лекарства, които обикновено се използват в случаите на пемфигус, са:

  • Кортостероиди.Вашият лекар ще Ви даде кортикостероиден крем за лечение на лек пемфигус. Междувременно, при тежък пемфигус ще се дават кортикостероидни таблетки, като: метилпреднизолон. Първоначално лекарят ще Ви даде високи дози кортикостероиди, за да предотврати образуването на нови мехури. След като потвърдите, че вече не се образуват нови блистери, дозата ще се намалява постепенно, за да се намали рискът от странични ефекти.
  • Потискащи имунната система лекарства (имуносупресивни лекарства).Микофенолатен мофетил, азатиоприн, и циклофосфамид може да предотврати атаката на имунната система върху здрави клетки.
  • Rитуксимаб.Ритуксимаб инжектирани, когато други лекарства са неефективни или причиняват сериозни странични ефекти на пациента.
  • Инжектирайтеаимуноглобулини. Инжектирането на имуноглобулин има за цел да намали или предотврати тежестта на инфекцията при пациенти с увредена имунна система. Имуноглобулин Той може също така да неутрализира антителата, които се обръщат срещу здрави клетки.
  • Антивирусни, антибиотични и противогъбични лекарства. Тези лекарства се дават за предотвратяване и лечение на инфекция, причинена от мехурите.

При тежък пемфигус лекарят ще отстрани течността в кръвта на пациента (кръвната плазма) и ще я замени със специални течности или здрава кръвна плазма от донор. Това действие се нарича плазмафереза. Плазмаферезата има за цел да премахне антитела, които причиняват пемфигус от кръвта на пациента.

Ако мехурите по кожата са се разпространили широко, пациентът трябва да бъде хоспитализиран. Дадените стъпки на лечение са същите като при тежки изгаряния, включително:

  • Осигурете хранителен прием чрез IV, ако има тежки мехури в устата.
  • Осигурете заместващи течности чрез IV, за да замените загубените телесни течности.
  • Почистете раната и я покрийте със стерилна превръзка, за да предотвратите инфекция.

За да подпомогнете лечебния процес, следвайте инструкциите на лекаря при третиране на раната. Правилната грижа за раната може да предотврати инфекция и образуване на белези. Когато почиствате кожата, правете това бавно и след това използвайте мек сапун и овлажнител.

Избягвайте да ядете пикантни храни, които могат да влошат мехурите в устата. Ако мехурите в устата ви затруднят измиването на зъбите, попитайте зъболекаря за начините да поддържате устата си чиста и здрава.

В допълнение към различните начини по -горе, ограничете и излагането на кожата на слънце, защото ултравиолетовите лъчи могат да предизвикат появата на нови мехури.

Усложнения на пемфигус

Отворени мехури, податливи на бактериална инфекция. Инфекцията може да се характеризира с болка и парене по кожата, отделяне на зеленикав или жълтеникав гной по мехурите и широко разпространено зачервяване около мехурите. Бактериите могат да се разпространят в кръвния поток и да причинят опасно състояние, наречено сепсис.

Други усложнения могат да възникнат при продължителна употреба на кортикостероиди и имуносупресивни лекарства, а именно:

  • Нарушения на растежа при деца.
  • Хормонални нарушения.
  • Остеопороза.
  • Появява се рак, като лимфом.