Полицитемия Вера - Симптоми, причини и лечение

Полицитемия вера е състояние, при което в тялото има твърде много червени кръвни клетки. Това заболяване е вид рак на кръвта, който анормален клетъчен растеж и развитие започва в костния мозък.

Костният мозък е отговорен за производството на 3 вида кръвни клетки, а именно червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и тромбоцити. При нормални условия тялото регулира броя на кръвните клетки, които произвежда, за да отговаря на неговите нужди.

Полицистемия вера възниква, когато костният мозък произвежда твърде много червени кръвни клетки. При нормални условия броят на червените кръвни клетки е както следва:

  • 4,7–6,1 милиона клетки на микролитър кръв при мъжете
  • 4,2–5,4 милиона клетки на микролитър кръв при жените
  • 4,0-5,5 милиона клетки на микролитър кръв при деца

Червените кръвни клетки функционират, за да пренасят кислород в кръвта по цялото тяло. Ако количеството е твърде много, кръвта ще се сгъсти и ще тече по -бавно. Това състояние кара органите на тялото да не получават адекватно снабдяване с кислород.

Причини за полицитемия вера

Полицистемия вера се причинява от мутация в гена JAK2. Генът JAK2 играе роля в контролирането на производството на протеин, който подпомага образуването на кръвни клетки. Въпреки че тази мутация може да възникне поради наследственост, но в повечето случаи PV се случва при липса на наследственост.

Politicemia vera може да засегне всеки, но е по -често при жени и хора на възраст 50-75 години.

Симптоми на полицитемия вера

Полицитемия вера често не причинява симптоми, дори ако продължава с години. Това оставя човека с politicemia vera да не знае за болестта си, докато не премине кръвни изследвания, за да провери за други състояния.

При някои пациенти politicemia vera може да причини замаяност, главоболие, замъглено зрение и умора. Други симптоми, специфични за politicemia vera, могат да включват:

  • Сърбеж, особено след топла вана
  • Червеникава кожа, особено по лицето, ръцете и краката
  • Сърбеж (сърбеж по кожата)
  • Болка и подуване на ставите, особено в палеца на крака
  • Кървене, като кървене от носа или кървене на венците
  • Скованост, изтръпване, слабост или болка в ръцете или краката
  • Задух, особено в легнало положение
  • Усещане за подуване, подуване, коремна болка и дискомфорт, особено след хранене, поради увеличен далак

Кога да отидете на лекар

Незабавно се консултирайте с лекар, ако се появят горните симптоми, особено ако симптомите не се подобрят. Ранното изследване и лечение могат да ви предпазят от сериозни усложнения, като инфаркт, инсулт, белодробна емболия и дълбока венозна тромбоза.

Диагностика на полицитемия вера

Лекарят ще попита за симптомите на пациента и ще извърши физически преглед. След това лекарят ще извърши допълнителни прегледи под формата на:

Пълна кръвна картина

Пълната кръвна картина на пациента ще покаже:

  • Увеличаване на броя на червените кръвни клетки, придружено от увеличаване на броя на тромбоцитите и белите кръвни клетки
  • Повишен хематокрит, който е процентното съотношение на червените кръвни клетки към обема на кръвта
  • Повишени нива на хемоглобин, който е богат на желязо протеин в червените кръвни клетки
  • Намалени нива на еритропоетин, хормон, който стимулира клетките на костния мозък да произвеждат червени кръвни клетки

Генетичен тест

Генетичното изследване се извършва чрез вземане на проба от кръвта на пациента. След това тази кръвна проба се изследва за откриване на мутации в гена JAK2.

Биопсия на костен мозък

Биопсията на костен мозък може да помогне за потвърждаване на диагнозата politicemia vera. Биопсия на костен мозък се извършва чрез вземане на проба от костномозъчна течност за изследване в лаборатория.

коремен ултразвук

Може да се направи и коремен ултразвук, за да се установи дали има проблем с бъбреците или не.

Лечение на полицитемия вера

Лечението на полицитемия вера има за цел да облекчи симптомите, да намали броя на червените кръвни клетки и да предотврати усложнения.

За да облекчи симптомите, Вашият лекар ще Ви предпише ниски дози аспирин, за да намали паренето в ръцете и краката Ви и да намали риска от образуване на кръвни съсиреци. Междувременно, за да облекчи сърбежа, лекарят ще предпише антихистаминови лекарства.

За да намалят броя на червените кръвни клетки, лекарите могат да използват следните методи:

  • Отстранете кръвта през вена с помощта на спринцовка (флеботомия)
  • Предписване на лекарства за потискане на способността на костния мозък да произвежда кръвни клетки, като интерферон алфа-2b и хидроксиурея
  • Давайте лекарства за унищожаване на ракови клетки, като руксолитиниб и бусулфан

За да помогнат при лечението от лекар, хората с полицитемия вера могат да предприемат следните прости стъпки:

  • Правете редовно упражнения с умерена интензивност, като разтягане на краката или ходене.
  • Избягвайте среда с ниско въздушно налягане, като планини или планини.
  • Използвайте дрехи, които могат да затоплят тялото в студено време, избягвайте излагането на слънце в горещо време и пийте много вода.
  • Вземете студен душ и редовно нанасяйте овлажнител върху кожата. Избягвайте горещи вани, сауни и надраскване на сърбяща кожа.
  • Проверявайте редовно ръцете и краката си и незабавно уведомете Вашия лекар, ако имате рани по тези области.
  • Спри да пушиш.

Моля, обърнете внимание, politicemia vera не може да бъде излекувана. Горните методи на лечение имат за цел само да облекчат симптомите и да предотвратят усложнения.

Усложнения на полицитемия вера

Увеличаването на броя на червените кръвни клетки в полицитемия вера ще доведе до удебеляване на кръвта и образуване на кръвни съсиреци. Това състояние може да увеличи риска от инсулт, инфаркт, дълбока венозна тромбоза (DVT), Синдром на Буд-Киариили белодробна емболия.

В допълнение, полицитемия вера също може да увеличи риска от усложнения и други заболявания, като:

  • Артрит
  • Язва на стомаха
  • Уголемяване на далака
  • Други видове рак на кръвта, като миелофиброза или остра миелоидна левкемия (ППП)

Превенция на полицитемия вера

Politicemia vera се причинява от генна мутация, така че това състояние не може да бъде предотвратено. Въпреки това, хората с politicemia vera могат да имат по -дълъг живот, ако преминат лечение и редовно проверяват състоянието си.

Пациентите с politicemia vera, които се лекуват, могат да живеят до няколко десетилетия. От друга страна, ако не се лекуват, хората с politicemia vera имат само продължителност на живота по -малка от 2 години.


$config[zx-auto] not found$config[zx-overlay] not found