Склеродермия - симптоми, причини и лечение

Склеродермата е автоимунно заболяване, което атакува съединителната тъкан, причинявайки я удебеляване и втвърдяване. Това състояние може да възникне в кожата, кръвоносните съдове и органи, като белите дробове, бъбреците и сърцето.

Склеродермата може да се характеризира с появата на дебела, твърда, бяла кожа и изглежда хлъзгава като восък. Това състояние може да се появи на ръцете, краката или лицето. Склеродермата, която атакува кожата в допълнение към нарушаване на външния вид, също може да попречи на движението.

Причини за склеродермия

Склеродермия възниква, когато имунната система, която трябва да предпазва тялото от нараняване и инфекция, атакува съединителната тъкан. Това състояние предизвиква клетките в съединителната тъкан да произвеждат колаген (вид протеин, който образува съединителна тъкан) в прекомерни количества.

Когато производството на колаген се увеличи драстично, колагенът ще се натрупа в кожата и органите. В резултат на това ще се появи втвърдяване и удебеляване на кожата и органите.

Въпреки че точната причина за това състояние не е известна, има редица фактори, за които се смята, че правят човек по -податлив на развитие на склеродермия, а именно:

  • Женски пол
  • 35-55 години
  • Имайте семейство, страдащо от склеродермия или автоимунно заболяване
  • Имате друго автоимунно заболяване, като лупус, ревматоиден артритили синдром на Sjogren
  • Използване на химиотерапевтични лекарства, като блеомицин
  • Продължително излагане на опасни химикали, като силициев прах

Симптоми на склеродермия

Склеродермата може да засегне всяка част от тялото. Ако склеродермия се появи само в определени области на кожата, състоянието се нарича локализирана склеродермия, докато се нарича склеродермия, която атакува по -дълбоки органи системна склероза.

Тези две състояния могат да причинят различни оплаквания и симптоми. По -долу е обяснение на двете условия:

Локализирана склеродермия

Локализирана склеродермия Това е най -лекият тип склеродермия. Това състояние се среща само върху кожата и е по -често при деца. Този вид склеродермия се характеризира с появата на един или повече петна по кожата, които са удебелени и втвърдени.

Има два вида твърди точки в това състояние, а именно: морфоя и линейна. Петната от морфоя имат следните характеристики:

  • Овална форма
  • Петната варират по размер от 2–20 cm
  • Първоначално червено или лилаво, след това петната стават по -бели
  • Повърхността не е покрита с коса и лъскава като восък
  • Обикновено сърбеж
  • Това може да се случи във всяка част на тялото
  • Петната могат да се подобрят за няколко години без лечение

Линейни ивици, подобни на морфоя, но се отличават със следните точки:

  • Оформена като дълга опашка
  • Обикновено се появява по кожата на лицето, главата, краката или ръцете
  • Втвърдяването на кожата може да засегне подлежащите слоеве, като мускули или кости
  • Може да се подобри след няколко години, въпреки че в някои случаи може да причини трайно скъсяване на крайниците, като ръцете

Системна склероза

Системна склероза е вид склеродермия, която се среща не само в кожата, но и засяга някои вътрешни органи, като сърцето, белите дробове, бъбреците и храносмилателния тракт. Това състояние се среща по-често от жени на възраст 30-50 години и е разделено на два вида, а именно: ограничена склеродермия и дифузна склеродермия.

Ограничена склеродермия причинява втвърдяване на съединителната тъкан в кожата на лицето, ръцете и краката, както и в кръвоносните съдове и части от храносмилателната система. Това състояние се характеризира с:

  • Феномен или синдром на Raynaud, който е избледняване на върховете на пръстите на ръцете или краката поради липса на приток на кръв, обикновено поради излагане на ниски температури
  • Калциноза, която е натрупване на калций в организма, един от симптомите е появата на твърди бучки под кожата (калциноза на кутиса)
  • Телеангиектази, които са малки кръвоносни съдове, които растат и са видими на повърхността на кожата (понякога приличат на червени петна)
  • Склеродактилия, а именно кожата на пръстите, която изтънява и изглежда стегната, така че е трудно да се движи
  • Езофагеална дисмоторика, което е нарушение на движението в хранопровода, така че може да бъде трудно да се преглъща (дисфагия)

Горните симптоми се развиват бавно и се влошават с течение на времето. Ограничена склеродермия по -лека от дифузната склеродермия. На дифузна склеродермия, ще се появи жалба под формата на:

  • Натрупването на колаген и втвърдяването на съединителната тъкан се случват в органи като белите дробове, бъбреците, сърцето и храносмилателния тракт
  • Втвърдяване и промени на кожата по цялото тяло
  • Болка до скованост в ставите или мускулите
  • Отслабване
  • Умора
  • Трудно дишане
  • Сухи очи или сухота в устата

Симптоми дифузна склеродермия възниква внезапно и се влошава бързо през първите няколко години. При подходящо лечение обаче симптомите могат да бъдат контролирани и излекувани.

Кога да отидете на лекар

Консултирайте се с Вашия лекар, ако почувствате някой от гореспоменатите симптоми. Необходим е ранен преглед, за да може състоянието да се лекува незабавно и да се предотврати рискът от усложнения.

Ако имате рискови фактори, като например семейство със склеродермия или страдате от друго автоимунно заболяване, провеждайте редовни медицински прегледи. Необходимо е да следите здравословното си състояние.

Ако сте диагностицирани със склеродермия, редовно се подлагайте на лечение, дадено от Вашия лекар, за да може да се проследи състоянието Ви.

Диагностика на склеродермия

За да диагностицира склеродермия, лекарят ще попита симптомите на пациента, както и медицинската история на пациента и семейството. След това лекарят ще извърши физически преглед, за да установи втвърдяване или удебеляване на кожата.

След това лекарят ще извърши следните изследвания, за да потвърди диагнозата и да оцени тежестта на склеродермията:

  • Кръвни тестове, за измерване на нивата на определени антитела, които обикновено са повишени по време на автоимунно заболяване и за оценка на бъбречната функция
  • Биопсия чрез вземане на проби от кожата, за да се определи наличието или отсъствието на анормална тъкан
  • Електрокардиография (ЕКГ), за да се определи електрическата активност на сърцето, която обикновено е нарушена, ако склеродермията е причинила белези в сърцето
  • Ехокардиография (ултразвук на сърцето), за да се опише състоянието на сърцето и да се оцени наличието или отсъствието на усложнения от склеродермия
  • Сканиране с компютърна томография, за да се определи състоянието на белите дробове или други вътрешни органи
  • Тестове за белодробна функция, за да разберете колко добре работят белите дробове
  • Ендоскопия, за да се види състоянието на стомашно -чревния тракт, включително хранопровода

Лечение на склеродермия

Няма лечение за склеродермия. Лечението има за цел да помогне за облекчаване на симптомите, да потисне прогресията на заболяването и да предотврати усложнения. Лечението може да се извърши по следните начини:

Наркотици

Някои видове лекарства, които ще се дават на пациенти със склеродермия, са:

  • Нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС), за облекчаване на болката и възпалението
  • Кортикостероидни лекарства под формата на кремове или таблетки, за да се намали възпалението в ставите, кожата и бавните промени в кожата
  • Имуносупресивни лекарства, които потискат работата на имунната система
  • Вазодилататори, за разширяване на кръвоносните съдове и улесняване на притока на кръв към определени части на тялото, като пръстите, белите дробове или бъбреците
  • Инхибитори на протонната помпа или антиациди за лошо храносмилане
  • Антибиотични лекарства, за предотвратяване и лечение на бактериални инфекции

Терапия

Физиотерапия или трудова терапия при пациенти със склеродермия се извършва за лечение на болка, увеличаване на силата и гъвкавостта на тялото и обучение на пациента да се адаптира към ограниченията на движението му.

Друга терапия, която може да се прилага, е светлинна терапия, като лазерна терапия. Тези терапии имат за цел да лекуват увреждания на кожата, като втвърдени петна или кожни обриви, които не изчезват.

Операция

В случаи на тежка и усложнена склеродермия може да се извърши операция. Една от тях е операция за рязане на пръсти при пациенти с феномен на Рейно, които са преживели гангрена на пръста му.

Други видове операции, които могат да се направят, са хирургично отстраняване на втвърдени бучки под кожата, до белодробни трансплантации при пациенти с тежко белодробно увреждане.

Усложнения на склеродермия

Някои от усложненията, които могат да възникнат поради склеродермия, са:

  • Смърт на тъканите на пръстите на ръцете или краката с риск от ампутация
  • Белодробна хипертония и белодробна фиброза
  • Бъбречна недостатъчност
  • Хипертония
  • Перикардит, аритмии (нарушения на сърдечния ритъм) или сърдечна недостатъчност
  • Еректилна дисфункция при мъжете и вагинална сухота при жените

Превенция на склеродермия

Няма специфична профилактика за склеродермия. Има обаче няколко неща, които могат да се направят, за да се намали рискът от развитие на склеродермия, а именно:

  • Консултирайте се редовно с Вашия лекар, ако имате определени рискови фактори, като например страдате от автоимунно заболяване или имате семейство със склеродермия
  • Направете медицински преглед периодично при излагане на химикали, като силициев прах

Освен това, ако сте диагностицирани със склеродермия, следвайте съветите и лечението, дадени от Вашия лекар, приемете здравословен начин на живот и идентифицирайте и избягвайте неща, които могат да предизвикат оплаквания.


$config[zx-auto] not found$config[zx-overlay] not found